부신피질암(Adrenocortical Carcinoma, ACC) — 조용히 전신을 무너뜨리는 드문 내분비계 악성 종양

부신피질암(Adrenocortical Carcinoma, ACC) — 조용히 전신을 무너뜨리는 드문 내분비계 악성 종양


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1. 부신피질암이란

부신피질암은 신장 위에 위치한 부신(adrenal gland)의 바깥층인 피질에서 발생하는 극히 드문 악성 종양으로, 내분비 호르몬을 과도하게 분비하거나 전혀 분비하지 않는 형태로 나타난다. 전 세계적으로 연간 100만 명당 1~2명꼴로 진단되며, 조기 발견이 어려워 대부분 진행된 상태에서 발견된다.

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2. 부신과 부신피질의 역할

부신피질은 생존에 필수적인 호르몬을 분비한다.

코르티솔: 스트레스 반응, 혈당 조절

알도스테론: 나트륨·칼륨 균형, 혈압 유지

안드로겐: 성호르몬 전구체, 성징 발달


부신피질암이 발생하면 이 호르몬 분비의 균형이 무너지면서 전신에 광범위한 영향을 미친다.


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3. 원인과 위험 요인

정확한 원인은 불명확하지만, 다음과 같은 위험 요인이 보고된다.

1. 유전 질환

Li-Fraumeni 증후군(p53 유전자 변이)

Beckwith-Wiedemann 증후군



2. 가족성 암 증후군

다발성 내분비 종양(MEN)



3. 호르몬 불균형

장기간의 ACTH 과다 자극



4. 방사선 노출




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4. 발병 형태

부신피질암은 호르몬 과다 분비형과 비기능형으로 나뉜다.

호르몬 과다 분비형:

코르티솔 과다 → 쿠싱증후군(Cushing’s syndrome)

알도스테론 과다 → 고혈압, 저칼륨혈증

안드로겐 과다 → 여성의 남성화, 남성의 조기 사춘기


비기능형: 호르몬 변화 없이 종괴 증상만 나타나 조기 발견이 어렵다.



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5. 주요 증상

5.1 호르몬 과다 분비형

얼굴과 몸통 비만, 팔다리 근위축

붉은 선조(striae), 피부 얇아짐

고혈압, 고혈당

여성의 심한 다모증, 목소리 굵어짐

남성의 여성형 유방


5.2 비기능형

복부 종괴 촉지

복통, 허리 통증

체중 감소



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6. 진단 과정

6.1 호르몬 검사

24시간 소변 코르티솔, 혈중 코르티솔

알도스테론/레닌 비율

DHEA-S, 테스토스테론 수치


6.2 영상 검사

복부 CT/MRI: 종양 크기·위치 파악

PET-CT: 전이 여부 확인


6.3 조직 검사

크기가 크고 악성 의심 시, 개복 수술 중 조직검사로 확진



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7. 병기와 예후

ENSAT 병기 기준:

1기: 종양 ≤5cm, 국한

2기: 종양 >5cm, 국한

3기: 인접 조직 침범 또는 국소 림프절 전이

4기: 원격 전이


진단 시 절반 이상이 3기 이상이며, 5년 생존율은 병기에 따라 20~60%까지 차이 난다.


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8. 치료 방법

8.1 수술

**근치적 부신절제술(adrenalectomy)**이 1차 치료

주위 조직·림프절 동반 절제 가능


8.2 약물 치료

미토탄(Mitotane): 부신피질 세포 독성 약물, 호르몬 과다 조절 및 재발 억제

백금계 항암제 병용


8.3 방사선 치료

절제 불가 종양 또는 재발 병소 조절 목적



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9. 재발과 추적 관리

부신피질암은 재발률이 매우 높아 장기 추적이 필수다.

수술 후 첫 2년간 3개월마다 영상·호르몬 검사

이후 6개월~1년 간격 추적

미토탄 장기 복용 환자는 약물 농도·부작용 관리 필요



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10. 실제 환자 사례

사례 1 — 오진의 함정
40대 여성, 고혈압과 다모증으로 2년간 다른 내분비 질환 치료 받다 복부 CT에서 9cm 종양 발견. 수술 후 호르몬 수치 정상화, 현재 3년째 무재발.

사례 2 — 전이형 발견
50대 남성, 체중 급감과 복통으로 내원. 진단 당시 간과 폐 전이 확인, 미토탄 및 항암 치료 받았으나 18개월 후 사망.


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11. 생활 관리

체중, 혈압, 혈당 정기 측정

고단백·저염식, 알코올 제한

스트레스 관리와 규칙적 운동

호르몬 변화 시 즉시 검사

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12. 전문가 코멘트

세브란스병원 내분비외과 김OO 교수:

> “부신피질암은 희귀하지만 호르몬 변화를 동반할 경우 진단 단서가 될 수 있습니다. 호르몬 관련 증상이 나타난다면 조기 영상검사가 생명을 구할 수 있습니다.”