폐동맥고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)

폐동맥고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)


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1. 질환 개요

폐동맥고혈압(PAH)은 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 압력이 비정상적으로 상승하는 희귀하고 심각한 혈관 질환이다. 폐동맥 내벽이 두꺼워지고 탄력이 감소하며, 혈관이 좁아져 혈액 흐름이 방해받는다. 그 결과 우심실이 과도한 압력을 견디지 못해 점차 확장·약화되고, 심부전으로 진행할 수 있다.
일반 고혈압과 달리 전신 혈압이 아닌 폐 순환계의 혈압이 높아지는 것이 특징이며, 조기 발견이 어렵다.

2. 원인과 분류

폐동맥고혈압은 원인에 따라 5가지로 분류된다.

1) 특발성(Idiopathic PAH)

원인을 알 수 없는 경우로 전체 환자의 약 40%를 차지한다.

2) 유전성(Heritable PAH)

BMPR2 유전자 변이 등 특정 유전적 이상이 원인.

3) 약물·독성 물질 유발

페니플루라민, 암페타민 계열 다이어트 약

일부 항암제


4) 동반 질환성

결합조직질환(전신경화증, 루푸스 등)

선천성 심장질환(심방중격결손 등)

HIV 감염, 간경변증


5) 기타 폐·심혈관 질환 관련

폐혈관 폐색, 폐정맥 폐쇄



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3. 병태생리

1. 내피세포 손상 → 혈관 확장 물질(산화질소, 프로스타사이클린) 감소


2. 혈관 수축 물질(엔도텔린-1) 증가 → 폐동맥 수축·섬유화


3. 혈관 내압 상승 → 우심실 비대 → 심부전




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4. 주요 증상

호흡 곤란 (특히 계단·언덕에서 심해짐)

만성 피로

흉통 또는 압박감

실신(특히 운동 후)

발목·다리 부종

청색증(입술·손톱 색이 파래짐)


증상은 서서히 진행되기 때문에 일반적인 폐질환으로 오인되기 쉽다.


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5. 진단 과정

1) 비침습 검사

심초음파: 폐동맥압 간접 측정

6분 보행검사: 운동 내성 평가

심전도: 우심실 비대 여부 확인

흉부 X-ray·CT: 폐혈관 형태 확인


2) 확진 검사

우심도자술: 폐동맥압(PAP)·폐혈관저항(PVR) 직접 측정 (평균 폐동맥압 ≥ 25mmHg이면 폐고혈압 진단)


3) 원인 감별

혈액검사, 면역검사, 유전자 검사



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6. 치료 방법

PAH는 완치가 어렵지만 조기 진단 시 진행 속도를 늦추고 삶의 질을 개선할 수 있다.

1) 약물 치료

엔도텔린 수용체 길항제(ERA): 보센탄, 암브리센탄

포스포디에스테라제-5 억제제(PDE-5i): 실데나필, 타다라필

프로스타사이클린 유도체: 에포프로스테놀, 일로프로스트

구아닐산 고리화효소 자극제(sGC stimulator): 리오시구앗


2) 산소 치료

저산소증 완화, 심장 부담 경감

3) 수술·시술

심방중격절개술(ASD 생성)

폐이식



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7. 생활 관리

격렬한 운동·무거운 물건 들기 금지

고지대 여행 피하기

염분 섭취 제한

감염 예방(독감·폐렴 백신 접종)

임신은 고위험 → 전문의 상담 필수



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8. 예후

치료하지 않으면 평균 생존 기간 270%까지 향상되고 있다.


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9. 환자 사례

서울의 38세 여성은 등산 후 반복되는 호흡 곤란과 실신을 경험했다. 폐렴으로 오진되어 6개월간 치료를 받았으나 호전이 없었고, 정밀검사에서 특발성 PAH로 확진되었다. 엔도텔린 수용체 길항제 복용 후 증상 호전, 현재는 가벼운 일상 활동 가능.

10. 결론

폐동맥고혈압은 희귀하지만 치명적이다. 초기 증상이 비특이적이라 천식, 폐렴 등으로 오인되기 쉽다. 운동 시 숨이 차거나 이유 없는 피로, 실신이 반복된다면 조기 정밀검사가 필수다.